[서울=뉴시스] 소아 백혈병의 70~80%를 차지하는 급성림프모구성 백혈병은 한번 재발하면 예후가 나빠, 초기부터 효과적인 치료제 사용이 요구된다. (사진 출처=게티이미지뱅크) 2021.12.22. photo@newsis.com *재판매 및 DB 금지

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[서울=뉴시스]송연주 기자 = 소아 백혈병의 70~80%를 차지하는 급성림프모구성 백혈병은 한번 재발하면 예후가 나빠, 초기부터 효과적인 치료제 사용이 요구된다.

22일 제약업계에 따르면 급성림프모구성백혈병(ALL)은 악성세포로 변한 골수 내 림프구계 백혈구가 골수에서 증식해 말초 혈액으로 퍼지는 희귀 혈액암이다.

소아에선 전체 소아 백혈병의 70~80%를 차지할 정도로 흔하게 발병한다. 소아 ALL은 성인과 비교하면 예후가 양호해 75%의 높은 완치율을 보이지만, 재발할 경우엔 얘기가 달라진다. 재발은 소아 ALL의 주요 사망 원인으로, 재발한 영아 환자는 생존율이 20%대로 낮다.

급성림프모구성백혈병 같은 혈액암은 수술로 치료할 수 없기에 항암화학요법을 통해 백혈병 암세포를 없애 '완전관해' 상태에 도달케 하는 '유도요법', 이후 재발을 막기 위해 관해 상태를 공고히 하는 '공고요법'과 '유지요법' 등 여러 단계의 치료를 거친다. 치료 단계는 성인과 유사하지만 소아는 완치 가능한 연령대에서 최대한 재발을 막기 위해 약제 강도, 누적용량, 치료 기간을 최대화한다. 성인 대비 고강도의 치료를 받는 것이다.

현재 소아 ALL 환자의 약 15%는 재발을 경험하는 것으로 알려져 있으며 재발 이후 생존율은 37.7%로 낮아진다. 유도요법으로 관해에 도달한 이후에도 체내에 남아있을 수 있는 백혈병 세포를 제거해, 재발 위험을 낮추는 공고요법을 계속 진행해야 한다.

관해에 도달했더라도 아직 생존을 위협하는 단계를 벗어난 상태라 단정하기 어렵고, 최적의 공고요법이 제공되지 못할 경우 재발로 이어질 가능성이 크다. 따라서 공고요법 단계는 백혈병 환자의 완치율과 장기 생존율을 높이는데 중요한 치료 단계라고 할 수 있다.

다만 ALL은 초기 치료제 개발이 더딘 분야로, 40여년 이상 사용된 고전적인 항암제 조합의 화학요법만을 1차 치료로 사용해왔다. 재발·불응 ALL에선 새로운 치료옵션이 도입되며 성적이 일부 개선됐으나 이 단계는 이미 재발 후의 사후 치료다. 많은 환자가 고강도 항암치료, 조혈모세포이식, 장기 독성 위험에 노출되며 환아·보호자 모두의 부담이 증가한다.

특히 조혈모세포이식은 높은 비율로 불임 등의 생식 기능 저하를 동반하기에 소아 환자 삶에 돌이킬 수 없는 부정적 영향을 남길 수 있다. 수많은 고강도 치료에 대한 노출을 줄이고, 재발을 줄여 소아 환자의 생존율 및 삶의 질을 모두 개선하는 치료가 절실한 상황이다.

신규 치료 옵션 등장…재발 감소 통한 삶의 질 개선

소아의 재발 위험을 낮추고 장기적인 치료 독성이 높지 않은 새 치료옵션 수요가 컸던 가운데, 최근 '블리나투모맙' 약물 연구가 발표됐다. 재발 이전에 소아 환자의 공고요법 단계에 선제적으로 사용한 연구다. 블리나투모맙은 작년 2월 소아 ALL 환자의 공고요법 단계에서 항암화학요법과의 교차투여로 식품의약품안전처 허가를 확대했다.

3상 임상 결과, 블리나투모맙은 화학요법과 교차투여 시 소아 ALL 환자의 무질병 생존율을 높이고, 재발 발생률을 낮췄다. 블리나투모맙과 화학요법을 교차투여한 환자군이 기존 화학요법만 진행한 환자군보다 사망 위험은 61%, 재발 위험은 3배 이상 줄어든 것으로 나타났다. 이런 경향은 환자의 재발 위험도에 관계없이 관찰됐다. 평균 재발 위험군과 재발 고위험군 모두에서 화학요법 단독 투여군보다 높은 3년 무질병생존율을 보였다.

재발한 ALL 환아에겐 재유도요법, 반응평가를 위한 반복적인 골수검사 등으로 입원·검사의 증가가 따른다. 재발과 함께 질환 자체로 인한 증상과 합병증이 증가해 전신 상태도 저하된다. 블리나투모맙은 재발을 줄여, 삶의 질 저하를 예방할 수 있다.

또 기존 세포독성 화학요법과 조혈모세포이식은 불임, 누적 투여량에 따른 심독성 등 심각한 장기적 합병증을 유발할 수 있는 반면, 블리나투모맙은 장기 부작용 부담을 상대적으로 줄일 수 있다. 완치될 경우 ALL 치료는 단기적인 생존을 넘어 성인기로 이어지는 삶의 궤적 전반에 영향을 미친다.

이에 따라 국내 소아 환자의 치료 접근성을 높이기 위한 논의가 진행되고 있으나 속도가 더디다는 지적이 나온다. 건강보험심사평가원은 작년 7월 암질환심의위원회에서 블리나투모맙의 소아 ALL 공고요법 치료에 대한 급여 기준을 설정한 바 있다.

연세암병원 소아혈액종양과 한승민 교수는 "급성림프모구성백혈병은 한 번 재발하면 예후가 매우 나빠서 치료 초기부터 효과적인 치료제를 사용해 재발 위험을 최대한 낮추는 게 중요하다"며 "저출산·초고령화 사회에서 소아의 생존율 개선은 치료비를 넘어 미래 인구의 건강한 성장과 사회 참여로 이어지는 사회적으로도 관심이 필요한 사안"이라고 말했다.

이어 "새로운 치료제 도입이 극히 어려운 소아 혈액암의 특수성과 환자의 미래 성장 잠재력을 충분히 고려해, 블리나투모맙처럼 재발 감소, 생존율 개선 같은 명확한 치료적 이점을 갖춘 치료제의 경우 신속한 급여 결정이 진행되면 좋겠다"고 말했다.

☞공감언론 뉴시스 songyj@newsis.com

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